Papilomatosis respiratoria recurrente: Un resumen de los casos pediátricos de Panamá 2003-2013

Introducción: La papilomatosis respiratoria recurrente es una enfermedad rara y benigna, pero con una alta morbilidad por el compromiso de la vía aérea y su potencial de malignización. Material y Métodos: Se realizó un estudio en el Hospital del Niño de Panamá y en el Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera para describir los casos de los pacientes pediátricos con diagnóstico de papilomatosis respiratoria recurrente en el período de 2003 a 2013. Resultados: Se incluyó un total de 23 expedientes en la revisión, cuyos pacientes correspondían a 56.5% de sexo femenino y 65.2% de procedencia de la capital del país. La mayoría nacieron por parto vaginal y hubo 30.4% casos con antecedente materno de papilomatosis genital. Todos los pacientes presentaron afección laríngea y 8.7% de los niños desarrollaron además afección extra-laríngea. El rango de cirugías totales osciló entre 1 y 36, y un 65.2% requirió tratamiento adyuvante con interferón, cidofovir, o ambos. En el periodo estudiado hubo 13 casos nuevos en 10 años, lo que corresponde aproximadamente a 1.3 casos nuevos cada año. Hubo un fallecimiento durante el periodo de tiempo estudiado por extensión de la enfermedad a los pulmones. Conclusiones: En comparación con dos otras publicaciones anteriores de esta población, las características clínicas coinciden con los casos previos pero hubo una tendencia marcada del aumento de uso de tratamiento adyuvante, especialmente el cidofovir.

Introduction: Recurrent Respiratory Papillomatosis (RRP) is a rare disease characterized by benign lesions in the respiratory tract. RRP presents a significant morbidity among pediatric patients due to its tendency to cause airway obstruction and potential for malignant transformation. Material & Methods: A clinical chart review at 2 urban pediatric centers (Hospital del Niño and Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera) to describe the cases treated at these institutions between 2003 and 2013. Results: A total of 23 charts were included in this review, with 56.5% of cases occurring among female patients and 65.2% residing in the capital city (Panama City, Panama). The majority of cases were born vaginally and 30.4% had maternal history of genital HPV lesions. All patients had laryngeal lesions, and 8.7% had extra-laryngeal involvement. The range of total surgeries completed was 1 to 36, and 65.2% of patients required adjuvant therapy with interferon, cidofovir, or both. In the study period there were 13 new cases over a 10-year period, which corresponds to approximately 1.3 new cases per year. There was one death in the series due to a case with extensive spread to the lungs. Conclusions: In comparison with two previous publications describing RRP in this population, clinical characteristics coincide with previous years, except for a marked increase in the use of adjuvant treatment, especially cidofovir.

Vasculitis de Churg-Strauss: Sin historia de asma en una escolar Ngöbe Buglé

La vasculitis de Churg-Strauss es una entidad clínica poco frecuente que rara vez se reporta en niños. Es una vasculitis difusa rara que casi invariablemente se acompaña de asma grave y eosinofilia. La presentación clínica de la enfermedad depende del estadio y del uso previo de corticoides. A pesar de que el pronóstico global es bueno y el tratamiento con prednisona sola o en combinación con agentes inmunosupresoras es exitoso en general típicamente el asma grave persiste. La causa de la vasculitis de Churg-Strauss todavía se desconoce, pero los hallazgos histopatológicos característicos y su asociación con el asma lo distinguen de las otras vasculitis. El caso clínico que presentamos demuestra que el asma no siempre está presente y que una eosinofilia marcada y persistente debe despertar la sospecha diagnóstica de la VCS.

Churg-Strauss vasculitis is a rare clinical entity rarely reported in children. It is a rare diffuse vasculitis that almost invariably is accompanied by severe asthma and eosinophilia. The clinical presentation of the condition depends on the clinical stage and the previous use of steroids. Even though the global prognosis is favorable and the treatment with prednisone alone or in combination with immunosuppressive agents is generally successful, severe asthma typically persists. The cause of Churg-Strauss vasculitis is still unknown, but the characteristic histopathological findings and their association with asthma distinguish this from all other vasculitis. The clinical case we present demonstrates that asthma is not always and that a severe, persistent eosinophilia must make the clinical suspect of Churg-Strauss vasculitis.